半岛都市报3月17日讯（记者 郭玉华 实习生 刘梅香） 25岁的即墨小伙张元（化名）身高1米94，今年春节期间老是感觉胸闷，到医院一查竟是主动脉瘤合并夹层，这是一种非常凶险的疾病，这种病也是导致马凡氏综合征患者死亡的主因。齐鲁医院医生用了4种手术并行的方式，耗时14个小时救了他一命。医生提醒，“马凡”这种病被称为“巨人杀手”，但并非只有高个子才可能得，他们还曾接诊过身高只有1米7的患者。

　　17日，记者在齐鲁医院青岛院区见到了正在输液的患者张元，他介绍，自己在2月26日感觉有明显胸闷憋气症状，于是到了当地医院检查，医院怀疑是主动脉瘤，紧急联系了齐鲁医院，当天晚上就来到了这里就诊。

　　齐鲁医院（青岛）心外科副主任孙文宇结合患者身高，以及四肢细长、高度近视等一系列外在表现，怀疑他很有可能患上了“马凡氏综合征”。“安排的检查使用了国内第一台光子CT，显示他的主动脉夹层情况较重，原本只有28毫米的主动脉增粗到了将近7厘米，血液在夹层中涌动，稍有破裂就有可能导致死亡。”2月28日，孙文宇就为患者实施了手术，手术历时14个小时，术后张元恢复得不错，3月18日就可以出院了。

　　孙文宇告诉记者，“马凡”被医生们称为“麻烦”，就是因为患者除了身高明显超出常人外，还常常伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤，“一旦主动脉瘤破裂，就会立刻死亡，无药可救。”

　　据了解，这次张元的手术难度非常大，到目前为止，还是省内第一例。它的难点在于，要用4个心脏手术并行挽救生命。“此次采用了Bentall术、主动脉弓重建、改良象鼻支架置入术，以及冠状动脉成形术，这些手术每一个都不简单，并行起来更难，手术历时14个小时，是全省首台四种手术并行的主动脉瘤手术。”孙文宇说。

　　记者在和张元接触的过程中了解到，他有高度近视，父母身高都不高，而他不喜欢运动，也不知道有心脏问题。“很多马凡氏综合征患者身高比较高，但患者并不都是身高比较高的。”孙文宇表示，马凡氏综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。马凡氏综合征又被称为“蜘蛛指征”、“肢体细长症”，“马凡”病人也因此被叫做“蜘蛛人”，然而孙文宇在临床上还曾经接触过1米7的患者。

　　“1/3的‘马凡’病人死于32岁以前，2/3死于50岁左右，就是因为没有及时检查出心脏的问题。”孙文宇说。马凡氏综合征患者应尽量避免激烈的运动，情绪起伏甚至喝酒也都是诱因之一。

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　　马凡氏综合征成“巨人杀手”

　　马凡氏综合征属先天性遗传性疾病。其特征为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾）。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。

　　不少运动员因马凡氏综合征死亡。1988年，身高1米96的原美国女排主攻手海曼球场猝死，死因为主动脉瘤破裂出血。2001年，身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。2009年，身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。2012年，年仅24岁2米18的前辽宁男篮球员张佳迪，因心脏病突发抢救无效去世，据称他患的也是马凡氏综合征。 记者 郭玉华