诊防糖原病：看“小舌” 补乳糖

2014-02-08 18:22:00 作者：郭洋来源：新华网

德国南部曾发生这样一个故事：一名小学生追赶公交车，跑得上气不接下气，刚要追上时却突然倒地，生命垂危。德国和荷兰研究人员最新发现，这种运动后心衰猝死的现象可能是一种罕见代谢疾病糖原病所致，而补充乳糖可以预防这种疾病。

　　新华网柏林２月７日电（记者郭洋）德国南部曾发生这样一个故事：一名小学生追赶公交车，跑得上气不接下气，刚要追上时却突然倒地，生命垂危。德国和荷兰研究人员最新发现，这种运动后心衰猝死的现象可能是一种罕见代谢疾病糖原病所致，而补充乳糖可以预防这种疾病。

　　作为营养物质的葡萄糖经肠道吸收后，在体内被合成为糖原，并根据需要再分解成葡萄糖。糖原的合成与分解分几个阶段进行，每个阶段都有特异性酶参加。当这些酶中的某一种缺乏时，葡萄糖的合成和分解就不能很好进行，糖原就会在肝脏、心脏和肌肉等器官和组织内积存，这就叫糖原病或糖原贮积病。

　　德国和荷兰研究人员在《新英格兰医学杂志》上报告说，很多缺乏一种名为磷酸葡萄糖变位酶１（ＰＧＭ１）的糖原病患者会出现运动后肌肉酸痛及血尿、伴随低血糖的肝病或心力衰竭等症状，而这些患者的悬雍垂（小舌）都存在“分叉”现象，看起来像有两个“小舌”。此外，通过简单的血液检测可以确诊这一疾病。

　　研究人员发现，为这些患者补充半乳糖能在不影响机体代谢的情况下改善症状，而奶制品中的乳糖是半乳糖的主要来源。他们还建议患者保持稳定的血糖水平并避免剧烈运动以防止心衰的发生。

　　由于糖原病患者在幼儿时期就可能死于心力衰竭，研究人员认为今后有必要在新生儿中开展与ＰＧＭ１缺乏有关的糖原病筛查，以进行早期诊断和干预治疗。

http://news.xinhuanet.com/health/2014-02/08/c_126101293.htm

初审编辑：丁厚勤
责任编辑：晋伟雄

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